硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,会引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,还有消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也会受到牵连。
有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受牵连(局限型)。
早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折逐步消失,到了晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口说话受到限制,像个面具一样。
大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。少数的病人可有关节痛和关节发僵,还有少数有关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。
我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
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